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巨大肾脏肿瘤悄然钻入3岁男童的心脏 新华小儿肿瘤MDT巧取“炸弹”

2019/10/23 4:23:27

巨大肾脏肿瘤悄然钻入3岁男童的心脏 新华小儿肿瘤MDT巧取“炸弹”

 

谁能想到长在腰腹部的肾脏肿瘤,竟然悄无声息地钻到孩子的心脏里。近日,上海交通大学医学院附属新华医院儿科多学科协同为一个3岁的孩子完整地切除了罕见的巨大肾脏肿瘤以及其渗入心房的巨大瘤栓,为这个绝望之家重燃生的希望。

 

3岁的小张活泼好动,爸爸妈妈怎么也想不到他会患上肿瘤。今年4月15日,他们无意间摸到小张的左侧腹部有一个比较大的肿块,拿尺估量了一下,居然发现竟有12厘米大。这下全家人被恐惧笼罩,开始求医。经当地医生推荐,22日,小张一家来到新华医院儿外科吴晔明教授的门诊。

 

随后的一系列检查和影像学报告让吴晔明也大为吃惊:孩子的左肾旁有一个巨大的肿块,肿块之大不仅将腹内的其他脏器挤压至右侧,而且还往上侵入了胸腔。

明明是肾脏肿瘤,怎么会跑到心脏去了呢?吴晔明告诉解放日报·上观新闻记者,孩子左肾位置不仅长了一个巨大肿瘤,而且肿瘤细胞还钻到了静脉血管内,形成了瘤栓,癌细胞在血管内不断地生长、堆积,并沿着左肾静脉往外跑。“它们凶恶地横穿了整个腹腔,竟然跑到了孩子身体右侧的下腔静脉内。而下腔静脉的上端正连着右心房,瘤栓就这么长到了心脏内,并且一发不可收拾。”

 

据悉,在所有的肾细胞癌中,腔静脉瘤栓的发生率约为7%至9%,但仅有0.3%至1%的瘤栓可扩展至右心房。

 

吴晔明马上将这个病例列入新华医院儿童实体肿瘤多学科协作组(MDT)的讨论议程。26日,儿外科、小儿血液科、放疗科、病理科、医学影像科、核医学科、超声科等相关科室一起讨论认为,这个病人虽已属晚期,但也许手术会为他带去一线生机。如果瘤栓继续生长或意外脱落,随时可能造成心跳异常、肺栓塞、脑栓塞等意外情况,导致死亡。可现阶段孩子手术的风险极大,必须活检明确诊断后进行新辅助化疗,以期肿瘤缩小后再手术,降低手术风险,增加手术切除成功率。

 

超声科主任陈亚青为小张安排了超声定位下穿刺活检,明确诊断孩子罹患肾母细胞瘤。随后,小儿血液肿瘤科主任袁晓军为他安排了2个疗程的化疗。化疗虽然没有令肿瘤缩小,但却停止了它疯狂生长的节奏,而且明显减少了瘤体的血液供应,为手术创造了条件。

 

巨大肾脏肿瘤合并儿童心房瘤栓的手术切除报道,国内极少见到。小儿心血管外科主任鲁亚南认为需在腹部手术的同时,建立体外循环,心脏停搏后打开右心房取出瘤栓。

 

8月10日上午9时半,手术开始了。中午12时,小儿外科医生完整地切除了左肾肿瘤,这个肿瘤长得像个葫芦,大小达到了18cmx14cm。小儿心血管外科医生随即上台,然而右心房打开后的情景令在场的所有医生大吃一惊:瘤栓因化疗变得异常坚韧,像涂过胶水般粘附在壁上。同时,瘤栓难以直接取出,因为紧连着的下腔静脉内也有部分瘤栓牢固附着于血管壁。

 

面对着贯穿小张身体上下的瘤栓,给医生的选择并不多——要么一起取出,要么放弃取出。

 

吴晔明果断上台打开下腔静脉,开始分离附壁瘤栓;鲁亚南则负责游离上方心房内的瘤栓。生长多年的瘤体已经在小张体内形成了很多侧枝血管,手术过程中,出血不断,这要求两位主刀医生尽快完成游离。

 

他们快速推进,顺利地将长达15cm,直径超过2.5cm的巨大瘤栓整体取出。1.5小时后心脏恢复搏动,手术按预定计划顺利完成。一天后,孩子便顺利拔除了气管插管,目前小张已稳定康复,即将出院。

 

袁晓军介绍,孩子后续还将进行化疗和放疗。肾母细胞瘤属胚胎性肿瘤,多在出生时已经形成,随后不断长大、侵袭、转移。如果治疗一切顺利,5年生存率可望80%左右。据统计,我国每年14岁以下的小儿恶性肿瘤发病数约2.6万例,其发病率以每年约5%的速度上升。其中,恶性实体肿瘤的标化发病率是8/10万,其发病数远远大于倍受关注的小儿血液肿瘤。“和成人一样,定期的体检是尽早发现、尽早治疗儿童肿瘤的关键。”